علائم بیماری کوشینگ و روش های درمان آن

بیماری کوشینگ زمانی رخ می دهد که در بدن ما میزان زیادی از هورمون کورتیزول در طول زمان ترشح شود. این امر ممکن است به دلیل مصرف دارو و یا مشکلات هورمونی باشد. به گفته دکتر محمد صمدیان جراح برتر مغز و اعصاب تهران در کلینیک جامع قاعده جمجمه و هیپوفیز ایران، افزایش هورمون کورتیزول نه تنها منحر به تغییرات ظاهری در بدن می شود، بلکه منجر به پوکی استخوان شدید، مشکلات قلبی-عروقی، دیابت نوع 2 و سکته مغزی می شود. برای درمان بیماری کوشینگ آزمایشات و بررسی های دقیق خونی و هورمونی در کنار تصویربرداری و معاینات عصبی و مغزی لازم هستند. علائم بیماری کوشینگ و روش های درمان آن بیماری کوشینگ چیست؟ بیماری کوشینگ در برابر سندرم کوشینگ علل بروز بیماری کوشینگ چیستند؟ علایم بیماری کوشینگ در مردان و زنان عوارض بیماری کوشینگ روش های تشخیص بیماری کوشینگ روش های درمانی بیماری کوشینگ بیماری کوشینگ چیست؟ بیماری کوشینگ یک وضعیت طبی جدی است که بر اثر افزایش بیش از حد هورمون استروئیدی کورتیزول در خون ایجاد می شود. هورمون کورتیزول مربوط به پاسخ استرس بوده و در حالت عادی برای زنده ماندن و بقاء لازم است. اما در صورتی که افزایش بی رویه در طول زمان داشته باشد منجر به سندرم کوشینگ می شود. به گفته دکتر محمد صمدیان استاد برتر جراحی مغز و اعصاب تهران در ساختمان پزشکان آریا، بیماری کوشینگ یک اختلال نادر غده هیپوفیز در ساختار قاعده جمجمه است که پیش رونده می باشد. به این معنا که در صورت عدم درمان بیماری کوشینگ، این بیماری و وضعیت بیمار به تدریج در طول زمان بدتر و وخیم تر خواهند شد. در صورتی که درمان به موقع و مناسب انجام شود، علایم و عوارض بیماری کمتر شده و بیماران به زندگی عادی خود باز خواهند گشت. بیماری کوشینگ در برابر سندرم کوشینگ شما به طور معمول در متون تخصصی به دو اصطلاح بیماری کوشینگ و سندرم کوشینگ برخورد نموده اید. هم سندرم کوشینگ و هم بیماری کوشینگ اشاره به وضعیتی طبی دارند که در آن سطح کورتیزول خونی ما به شدت افزایش یافته است. به گفته دکتر محمد صمدیان جراح برتر مغز و اعصاب تهران در کلینیک جامع قاعده جمجمه و هیپوفیز ایران، در سندرم کوشینگ کورتیزول اضافی می تواند از داخل یا خارج بدن ایجاد شده باشد. به عنوان مثال، ممکن است به دلیل مصرف داروهای کورتیکو استروئیدی مثل پردنیزون ایجاد شده باشد. یا ممکن است به دلیل تومور غده هیپوفیز یا تومور غده فوق کلیه بدن وادار به تولید کورتیزول بیش از حد شود. بیماری کوشینگ نوع خاصی از سندرم کوشینگ است. بیماری کوشینگ زمانی اتفاق می افتد که یک تومور در غده هیپوفیز منجر به تولید بیش از حد کورتیزول در بدن می گردد. بیماری کوشینگ به طور معمول رایج ترین شکل سندرم کوشینگ درون زاد (با منشاء درون بدن) است و حدود 70% از موارد سندرم کوشینگ را شامل می شود. علل بروز بیماری کوشینگ چیستند؟ سطح بالای هورمون کورتیزول در بدن دلیل ایجاد بیماری کوشینگ است. هورمون کورتیزول که در غده های فوق کلیه (آدرنال) ترشح می شود نقش های زیادی در بدن به عهده دارد و به ویژه در زنجیره پاسخ به استرس نقش اساسی در حفظ آمادگی بدن را ایفا می نماید. به گفته دکتر محمد صمدیان استاد برتر جراحی مغز و اعصاب تهران در کلینیک جامع قاعده جمجمه و هیپوفیز ایران، گاهی اوقات دلیل بروز بیماری و سندرم کوشینگ مصرف داروهای خوراکی کورتیکو استروئیدی نظیر پردنیزون به مدت طولانی و دوز بالا می باشد. این داروها برای درمان بیماری های عفونی و التهابی نظیر رماتیسم (آرتریت روماتوئید)، لوپوس، و آسم لازم هستند. درعین حال در صورتی که فرد جراحی پیوند عضو داشته باشد، مصرف داروهای کورتیکو استروئیدی برای پس نزدن عضو پیوند از بدن ضروری است. گاهی اوقات نیز سندرم کوشینگ به واسطه تزریق آمپول های کورتیکو استروئیدی ایجاد می شود. این تزریق های برای درمان کمر دردهای شدید، درد مفاصل، و بورسیت (التهاب و تورم مفاصل) لازم هستند. در مورد داروهای استروئیدی استنشاقی (تنفسی)، برای آسم و پمادها و کرم های استروئیدی که برای مشکلات پوستی مصرف می شوند، بعید است منجر به بروز سندرم کوشینگ شوند. به گفته دکتر محمد صمدیان استاد برتر جراحی مغز و اعصاب دانشگاه شهید بهشتی در کلینیک قاعده جمجمه و هیپوفیز ایران، گاهی اوقات یک تومور خوش خیم غیر سرطانی در غده هیپوفیز (آدنوم هیپوفیز) در قاعده جمجمه می تواند منجر به ترشح بیش از حد هورمون آدرینو کورتیکوتروفیک (ACTH) شود. هورمون ACTH منجر به تحریک غده فوق کلیه برای ترشح بیشتر هورمون کورتیزول می گردد. وقتی این نوع از سندرم کوشینگ ایجاد شود به آن بیماری کوشینگ گفته می شود که حدود 70 % انواع سندرم کوشینگ را به خود اختصاص داده است. بیماری کوشینگ به طور معمول در زنان بیشتر از مردان اتفاق می افتد. گاهی اوقات به شکلی نادر یک تومور در یکی از اعضای بدن رشد می کند که به طور طبیعی وظیفه ترشح ACTH را ندارد. اما ویژگی این تومور ترشح هورمون ACTH بوده و در نتیجه منجر به بروز سندرم کوشینگ می شوند. این تومورهای خوش خیم و یا بدخیم بوده و در ریه، لوزالمعده (پانکراس)، تیروئید، و یا تیموس ممکن است ایجاد شوند. در عین حال در مواردی نیز مشاهده شده است که توموری به طور مستقیم در عضو تولید کننده کورتیزول یعنی غده فوق کلیه ایجاد می شود. این تومورها که معمولاً خوش خیم و مربوط به بخش قشری غده فوق کلیه می باشند، منجر به افزایش سطح کوتیزول می شوند. به این تومورها به نام آدنوم آدرنال شناخته می شوند. نکته مهم این است که خوشبختانه تنها موارد بسیار انگشت شماری از تومورهای آدنوم آدرنال منجر به بروز بیماری کوشینگ می شوند. تومورهای سرطانی بخش قشری غده فوق کلیه بسیار نادر بوده و آنها نیز می توانند منجر به بروز بیماری کوشینگ شوند. گاهی اوقات نیز برخی افراد یک استعداد ژنتیک و وراثتی بسیار نادر برای تومورهای غدد درون ریز دارند که منجر به افزایش سطح کورتیزول درون بدن و ایجاد سندرم کوشینگ می شود. علایم بیماری کوشینگ در مردان و زنان علایم بیماری کوشینگ در مردان و زنان علایم بیماری کوشینگ طیف وسیعی از موارد را شامل می شوند که برخی از آنها عمومی و برخی از آنها مختص مردان و یا زنان هستند. به گفته دکتر محمد صمدیان استاد برتر جراحی مغز و اعصاب تهران در کلینیک جامع قاعده جمجمه و هیپوفیز ایران، علایم عمومی بیماری کوشینگ عبارتند از:

• تغییرات در ویژگی های جسمانی و بدنی ظاهری:
• پر شدن و گرد شدن صورت (صورت ماه)
• افزایش چربی در پشت گردن (کوهان بوفالو)
• پارگی و خونریزی مداوم و راحت پوست
• علایم کشیدگی و پارگی بنفش یا صورتی بر روی شکم
• افزایش شدید وزن، به طور معمول در شکم و لاغری همزمان دستان و پاها
• گونه های قرمز (پله تورا)
• افزایش رشد مو در صورت، گردن، سینه، نواحی شکمی و ران ها
• ضعف و ناتوانی عمومی بدنی:
• تحلیل رفتن عضلات بدن به ویژه در بالای ران ها
• مشکلات در برخاستن از رختخواب و صندلی
• کاهش قدرت باروری و / یا میل جنسی
• افزایش فشار خون که به سختی می توان آن را درمان کرد
• دیابت شیرین، که اغلب شدید است.
• اختلالات خلقی و رفتاری که گاه نیازمند بستری در بیمارستان روانی است.
• سردردهای شدید
• انواع بیماری های عفونی
• تیره شدن پوست
• اختلالات رشدی در کودکان
• اختلالات شناختی و تفکر
• از دست دادن کنترل هیجانی
• کاهش شدید تراکم استخوان و شکستگی های پی در پی استخوان

علایم اختصاصی بیماری کوشینگ در زنان عبارتند از:

• ضخیم شدن و افزایش قابل ملاحظه موهای بدن و صورت
• بهم ریختگی زمان بندی قاعدگی ماهانه
• قطع قاعدگی ماهانه

علایم اختصاصی بیماری کوشینگ در مردان عبارتند از:

• کاهش میل جنسی
• کاهش باروری به صورت کاهش اسپرم های مولد و کاهش مایع منی
• مشکلات و اختلالات نعوذی
• مشکلات و اختلالات انزالی

عوارض بیماری کوشینگ عوارض معمول در بیماری کوشینگ در بیماران مختلف بستگی به نوع و شدت بیماری آنها متفاوت بوده و می تواند شامل یک یا چند مورد زیر باشد:

• استئو پوروز (پوکی استخوان) شدید که منجر به شکستگی های مداوم و غیر عادی استخوان های بدن همچون شکستگی استخوان های دنده، و شکستگی استخوان های پا می شود.
• دیابت نوع 2
• عفونت های مکرر و غیرعادی
• از دست دادن توده عضلانی
• از دست دادن توان عضلانی

به گفته دکتر محمد صمدیان استاد برتر جراحی مغز و اعصاب دانشگاه شهید بهشتی تهران در کلینیک جامع قاعده جمجمه و هیپوفیز ایران، در صورتی که دلیل بروز بیماری کوشینگ وجود تومورهای بزرگ خوش خیم غده هیپوفیز (ماکرو آدنوم هیپوفیز) باشد، در کنار عوارض شدید هورمونی ناشی از افزایش ترشح کورتیزول، مشکلات زیر نیز به دلیل وجود تومور مغزی و فشار بر ساختارهای مغزی ایجاد می شوند:

• از دست دادن بینایی به دلیل فشرده شدن چلیپای بینایی
• از دست دادن دید جانبی بیرونی (همیانوپسی بای تمپورال)
• تاری دید
• کاهش توانایی ادراک رنگ
• کاهش هورمون های هیپوفیز (هایپو پیچوئیتاریزم):
• کاهش سطح تستوسترون در مردان و در نتیجه ناتوانی جنسی شدید
• از دست دادن موهای صورت در مردان
• ناباروری و عقیمی در مردان و زنان
• افزایش سطح هورمون پرولاکتین (پرولاکتینوما)

روش های تشخیص بیماری کوشینگ بیماری کوشینگ در مراحل اولیه خود به سختی قابل تشخیص است. زیرا تغییرات بدنی به کندی شکل می گیرند. مشاهده و مقایسه عکس های قدیم و جدید اغلب اوقات نشان دهنده تغییرات چهره و اندام های بدنی هستند. به گفته دکتر محمد صمدیان استاد برتر جراحی مغز اعصاب دانشگاه شهید بهشتی تهران در کلینیک جامع قاعده جمجمه و هیپوفیز ایران، تشخیص پزشکی بیماری کوشینگ نیز گاهی اوقات به دلیل ویژگی دوره ای و چرخه ای افزایش هورمون در سندرم کوشینگ، دشوار می گردد. در زنان باردار، بارداری منجر به تشدید علایم بیماری کوشینگ می شود. با توجه به اینکه در حداقل 70 درصد موارد سندرم کوشینگ تومور غده هیپوفیز وجود دارد، بنابراین، در صورتی که پزشک شما با توجه به معاینات طبی و علایم، احتمال این بیماری را بدهد، حتماً نیاز به تصویر برداری مغزی از شما خواهد بود. به طور معمول تشخیص بیماری و سندرم کوشینگ شامل 3 مرحله است:

• آزمایش هورمونی:

آزمایش هورمونی برای سندرم کوشینگ شامل آزمایش سطح کورتیزول آزاد 24 ساعته در ادرار، تست فرونشانی دگزامتازون، آزمایش کورتیزول بزاقی، و آزمایش خون ACTH هستند.

• تصویر برداری مغزی:

در صورت ظن تشخیصی پزشک برای بیماری کوشینگ، تصویر برداری MRI از مغز به ویژه قاعده جمجمه و هیپوفیز بهترین راه برای تشخیص قطعی بیماری کوشینگ است. برای اطمینان از دقت و وضوح دقیق تومورهای هیپوفیز، لازم است شدت میدان مغناطیسی MRI حداقل 3 تسلا باشد تا کوچکترین تومورهای غده هیپوفیز و قاعده جمجمه را نشان دهد.

• نمونه برداری از سینوس پتروسال:

در برخی موارد به دلیل کوچک بودن تومورهای آدنوم غده هیپوفیز، نمی توان با تصویر برداری MRI آنها را تشخیص داد. به گفته دکتر محمد صمدیان جراح برتر مغز و اعصاب تهران در کلینیک جامع قاعده جمجمه و هیپوفیز ایران در صورتی که جراح مغز و اعصاب مشکوک به بیماری کوشینگ باشد، اقدام به نمونه برداری از سینوس پتروسال زیرین (IPSS) می نماید. در این روش جراح مغز و اعصاب با استفاده از تکنیک های پیشرفته جراحی نورو آندوسکوپی و آنژیوگرافی مغزی اقدام به نمونه برداری از خون نواحی مجاور غده هیپوفیز می نمایند. روش های درمانی بیماری کوشینگ روش های درمانی بیماری کوشینگ با توجه به اینکه بیماری کوشینگ بخش های مختلفی از بدن را درگیر می نماید، فرآیند درمانی باید توسط گروهی از متخصصان مختلف که تجربه کافی در زمینه سندرم کوشینگ دارند، صورت پذیرد. به گفته دکتر محمد صمدیان استاد برتر جراحی مغز و اعصاب دانشگاه شهید بهشتی، برای اینکه بهترین نتیجه درمانی برای شما حاصل شود، لازم است به مراکزی مراجعه نمایید که به طور اختصاصی به جراحی قاعده جمجمه و هیپوفیز می پردازند. حسب وضعیت، دلیل ایجاد، و شدت بیماری و نیز وضعیت سلامتی شما، روند درمانی شامل یک یا چند مورد زیر است:

• جراحی

جراحی تخلیه تومورهای آدنوم هیپوفیز به طور معمول روش انتخابی درمان موثر بیماری کوشینگ هستند. دکتر محمد صمدیان جراح برتر مغز و اعصاب در کلینیک جامع قاعده جمجمه و هیپوفیز ایران، طبق تجربه میزان موفقیت درمان بیماری کوشینگ با جراحی را بین 80 تا 85 درصد می دانند. روش جراحی تخلیه تومور آدنوم هیپوفیز برای درمان بیماری کوشینگ به صورت جراحی بسته با استفاده از نورو آندوسکوپ و میکروسکوپ از طریق بینی (آندونازال) می باشد. در این روش هیچ نیازی به برش و شکافتن جمجمه نبوده و برشی کوچک به اندازه 5 میلی متر در انتهای حفره بینی ایجاد می شود. این جراحی مغز با سرعتی بالا انجام شده و به گفته دکتر محمد صمدیان استاد جراحی مغز و اعصاب دانشگاه شهید بهشتی بیماران به سرعت می توانند از بیمارستان مرخص شده و به زندگی عادی خود بازگردند. این روش بسیار پیشرفته بوده و نیازمند دانش و تخصص بسیار بالا در جراحی مغز و اعصاب است.

• دارو درمانی

در صورتی که علایم و عوارض بیماری در شما بسیار زیاد باشد جراح مغز و اعصاب پیش از جراحی نورو آندوسکوپی تومور آدنوم هیپوفیز شما، برایتان دارو تجویز خواهد کرد تا علایم شما کاهش یابند. در عین حال در برخی موارد که تومور آدنوم به دلیل اتصال به بخش های حیاتی امکان تخلیه کامل را ندارد، لازم است برای کنترل بیماری بعد از جراحی دارو مصرف نمایید. داروی خاصی برای کاهش تولید ACTH وجود ندارد. داروهای درمانی بیماری کوشینگ مانع از تولید کورتیزول توسط غدد فوق کلیه می شوند.

• رادیو تراپی (پرتو درمانی)

در مواردی که به هر دلیلی امکان جراحی مغز برای تخلیه تومور هیپوفیز و درمان بیماری کوشینگ وجود نداشته باشد، پرتو درمانی (رادیو تراپی) می تواند جلوی رشد تومورهای هیپوفیز را گرفته و بیماری کوشینگ را کنترل نماید. روش انتخابی در رادیو تراپی درمانی برای بیماری کوشینگ شامل پرتو درمانی استریو تاکتیک است. در این روش پرتوهای بسیار متمرکز و نیرومندی بر روی تومور مغزی شما به شکل متمرکز تابانیده می شوند. از آنجا که رادیو تراپی با استفاده از سیستم های کامپیوتری و دقت بسیار بالا انجام می شود، این پرتوهای پر انرژی فقط به تومور اصابت کرده و به سایر نواحی مغزی آسیبی وارد نمی کنند. بسته به وضعیت تومور شما، گاه 1 و گاه چند جلسه رادیو تراپی برای درمان تومور غده هیپوفیز و بیماری کوشینگ شما لازم است.